ABSTRACT
Introducción. La secuencia de Pierre-Robin (SPR) es una afección congénita caracterizada por micrognatia, glosoptosis y fsura del paladar blando. La prevalencia es 1:8500 recién nacidos (RN) vivos. El hepatoblastoma (HB) es el tumor maligno primario de hígado más frecuente en pediatría. Afecta niños menores de 3 años. Caso clínico. Se trata de un paciente masculino de 2 años de edad, producto de la gesta II, de término, obtenido por cesárea, peso al nacer de 2, 750 g, con diagnóstico de SPR. A los 2 años se detecta masa abdominal dependiente de hígado. Se diagnostica HB, por lo que requiere quimioterapia y cirugía (lobectomía izquierda). A 5 años de seguimiento está vivo sin actividad tumoral. Conclusiones. La asociación de SPR y HB no se encontró reportada previamente en la literatura. Ambas presentan alteraciones en el cromosoma 2. Dado que el cáncer cursa con alteraciones citogenéticas, debemos de establecer asociaciones entre aquellos pacientes que cursan con síndromes genéticos. Esto permite evaluar blancos moleculares útiles y diseñar terapias dirigidas. También permite detectar poblaciones de riesgo de padecer cáncer y crear programas de seguimiento y evaluación que permitan una detección temprana para mejorar la sobrevida de dichos grupos. Se trata del primer caso de asociación entre estas dos patologías reportado en nuestro instituto y en el mundo.
Background. Pierre-Robin Sequence (PRS) is a congenital disease characterized by micrognatia, glosoptosis and U-shaped posterior cleft palate. Its prevalence is 1:8500 newborns. Hepatoblastoma (HB) is the most frequent hepatic malignant tumor in childhood and affects patients <3 years of age. Case report. A 2-year old male with PRS was diagnosed with HB. The boy was the product of the second full term pregnancy. He was born by cesarean with a birth weight of 2750 g. The patient presented with a 1-month history of abdominal mass. Diagnosis of HB was done by biopsy. The patient received chemotherapy with cisplatin, vincristin and 5-fuorouracil as well as left lobectomy. Five years later he is alive without tumor activity. Conclusions. PRS and HB association has not been reported in the literature. Both entities have chromosome 2 alterations. Because cancer is associated with cytogenetic alterations, future considerations must be made to fnd a relationship between cancer patients and other genetic entities. This will be useful for fnding molecular targets. We can also detect the at-risk population in order to create follow-up programs that will allow an early diagnosis with an improved better survival. It is the frst case of PRS and HB reported in either the national or international literature.
ABSTRACT
Introducción. Objetivo: corroborar de manera objetiva las diferencias anatómicas existentes en el trayecto de la vena subclavia en un grupo de recién nacidos para describir la mejor técnica de punción subclavia en este grupo de edad. Material y métodos. Estudio quirúrgico-radiológico, descriptivo, prolectivo, midiendo distancias de la vena subclavia con relación a la clavícula y la articulación esterno-clavicular. Resultados. El punto donde cruza la vena a la clavícula es más lateral respecto a lo reportado en la literatura. La profundidad de la vena respecto a la clavícula es de 3.2 mm para el lado izquierdo (2-5) y de 2.0 mm para el lado derecho, el ángulo ascendente que sigue la vena es en promedio de 38° del lado izquierdo y de 34° del lado derecho. El punto más alto de la vena sobre la articulación es de 9 mm del lado izquierdo y 7 mm del lado derecho. Los ángulos en la porción descendente de la vena subclavia son en promedio de 27° del lado izquierdo y de 81° del lado derecho. Conclusiones. Se propone una técnica de punción de la vena subclavia tanto con técnica supra como infraclavicular en recién nacidos, basada en los hallazgos anatómicos.
Introduction. To correlate in an objective manner the anatomical differences of the subclavian vein in newborns for a better approach to it's puncture. Material and methods. A descriptive, surgical and pathological study in cadavers measuring the subclavian vein related to the clavicle and the sterno-clavicular joint. Results. The specific point where the subclavian vein cross the clavicle is lateral than the 1 reported in literature. The deepness of the vein with respect to the clavicle is 3.2 mm for the left side and 2 mm for the right, the ascending angle of the vein is 38° on the left and 34° on the right side. The highest point of the vein over the joint is 9 mm on the left and 7 mm on the right side. The descending angles of the vein are 27° on the left and 81° on the right side in average. Conclusions. We propose, based on our results, a puncture technique for the subclavian vein in newborns either with the supra or infraclavicular technique.